2019年11月30日06時31分
https://www.jiji.com/jc/article?k=2019113000181&;g=soc

 脳や脊髄の運動神経細胞が死滅して筋肉を動かせなくなる筋萎縮性側索硬化症(ALS)のうち、9割を占める非遺伝性の患者について、脳脊髄液から毒性の高い異常なたんぱく質を検出したと、慶応大などの研究チームが30日までに発表した。

 このたんぱく質は、遺伝性の患者で原因の一つとして知られる「SOD1」遺伝子が生み出す。正常な場合、細胞に有害な活性酸素の分解反応を促すが、異常な構造になると、このたんぱく質自体が毒性を持ち、運動神経細胞を死滅させる。

 調べたのは脊髄ではなく、脳や脊髄の周囲にある脳脊髄液だが、非遺伝性患者でも原因の一つである可能性が示された。異常な構造となり、毒性を生じる仕組みを解明できれば、新たな治療薬を開発する手掛かりになると期待される。