Prion Seeds Distribute throughout the Eyes of Sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease Patients | mBio
https://mbio.asm.org/content/9/6/e02095-18
https://i.gzn.jp/img/2018/11/26/prions-spread-eyes/01.png
Brain-Destroying Prions Also Spread Through Victims' Eyes
https://gizmodo.com/brain-destroying-prions-also-spread-through-victims-eye-1830545293
人間が感染する「プリオンが原因となる病」で最も一般的なものが、「散発性クロイツフェルト＝ヤコブ病(sCJD)」です。オープンジャーナルのmBioに掲載された研究論文では、11人のsCJD患者を対象に調査を行っており、患者全員の目からプリオンが検出されました。この調査結果は、sCJDのような致命的な疾患が、目を感染経路として広がる可能性があることを示す最新のものです。
感染性因子のプリオンは、クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)などのいくつかの疾病の原因となるものです。家族の中で突然変異が起きて発症する家族性クロイツフェルト＝ヤコブ病など、発症ルートはさまざまですが、最も一般的なのは、sCJDのようにプリオンがいつの間にか自然発生するというものだそうです。プリオンは通常時は無害なタンパク質ですが、異常な折り畳み構造のタンパク質に変異することで人体にとって有害なものとなり、この変異が周りのタンパク質にも波及するという特性を持っています。さらに、プリオンは動物から動物、人から人に感染していくことができる「感染性因子」であるため、この症状が感染していくという恐ろしさも持ち合わせています。
プリオンが原因となる病(プリオン病)は、痴ほうや筋力低下などを引き起こしますが、発症するまでに数年から数十年かかるケースがほとんどです。ただし、発症までは長いものの、発症してからは通常数か月で死に至るという恐ろしい病です。プリオン病が人から人へと伝染していった最も有名な例は、パプアニューギニアの一部の部族内で行われていた「死亡した愛する人の脳を食べる」という習慣から、部族内でプリオン病の発症者が続出したというもの。なお、1960年代に脳を食べる習慣を止めたところ、感染者は減少したそうです。
これまでプリオン病の代表格であるCJDが広まるのは、角膜移植が主な原因であると考えられていました。そのため、多くの研究者たちはプリオンの主要な潜伏箇所は目であると考えていました。その理由は、CJD患者の多くが視力に異常をきたすからで、過去の研究からも網膜や視神経にプリオンが潜伏することが明かされています。ただし、角膜移植によるCJDの感染事例はこれまでに2件しか報告されておらず、目とプリオンの関係には不明瞭な点も多かったそうです。
また、CJDの診断には「RT-QuIC」と呼ばれる髄液検査を用いてプリオンを検出する方法がこれまでのスタンダードでした。RT-QuICでは蛍光染料を用いて髄液サンプルの中から直接異常な折り畳み構造のタンパク質を検出します。その正確性は90％以上と高精度ですが、侵襲的な検査方法であるという欠点がありました。
しかし、最新の研究ではRT-QuICとは異なる方法を用い、目の中のプリオンを検出することに成功しています。研究グループはsCJDで死亡した11人から寄贈された眼組織サンプルを検査し、独自の方法で11人全員の網膜から高レベルのプリオンを検出することに成功しています。さらに、プリオンは網膜だけでなく角膜や水晶体、さらには目周辺の筋肉にも散在していたことを発見。なお、研究グループによると、網膜だけでなく目の周辺の他の部位でプリオンを検出したのは今回発表された研究が初めての事例になるとのこと。
研究に携わったカリフォルニア大学サンディエゴ校の病理学者であるクリスティーナ・シグルドソン氏は、プリオンは接触感染の危険性があるため「外科医は気づかないうちに外科手術などに使用する器具をプリオンで汚染してしまっている可能性がある」と指摘しています。なお、プリオンは放射線やホルムアルデヒドのような細菌やウイルスを殺すことのできる環境下でも生き残ることが可能なため、眼科医は使い捨ての器具を使用するか、高熱で器具を処理する必要があるとのこと。
研究グループによると、網膜で検出されたプリオンのレベルは脳内で発見されたものと同等であることも明らかになっています。そのため、これまでは髄液を用いた検査に頼り切りだったCJDの診断を、非侵襲的な検査に置き換えることも可能であるとのことです。
GIGAZINE
https://gigazine.net/news/20181126-prions-spread-eyes/
