日本・英国・オーストラリア・スガンジアビア半島の国々など、一部の地域を除いて全世界に分布しています。
発病するとほぼ100%死亡する危険な病気です。
大抵は、動物に咬まれたり、傷口を舐められたり、動物の唾液が目、鼻、口から入り込むことによってうつります。
犬や猫からうつることが多いのですが、サル、キツネ、アライグマ、マングースやコウモリなどの野生動物からもうつります。
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